Neuro 2- Facomatoses, Dça Desmielinizantes e Neurodegenerativa et al.

Playlist contributed by: Dr Mauricio Macagnan

            FACOMATOSES

 

NF1 - Dça de Von Recklinghausen

  • Frequente
  • Mancha café com leite - Hipercrômica
  • Neurofibromas cutâneos: sinal do alvo em T2
  • Nódulo de Lish
  • Glioma nas vias ópticas

 

NF2

 

  • Swanoma vestibular bilateral
  • Meningiomas multiplos
  • Ependimoma

ESCLEROSE TUBEROSA - Dça de Bourneville

  • 2 mais frequente
  • Hamartomas subependimários calcificados - Ventricular -
  • Multiplos tuberes corticais e subependimários
  • Angiomiolipomas renais
  • Rabdomioma cardiaco

 

VON HIPPEL LINDAU  - Angiomatose RetinoCerebelar

  • Hemangioblastoma retina
  • Hemangioblastoma cerebelar
  • Carcinoma de células claras renal
  • Múltiplos cistos renais, pancreáticos e fígado
  • Feocromocitoma

 

SD de STURGE WEBER - Angiomatose EncefaloTrigeminal

  • Angioma Leptomeningeo (Piamater, com hipersinal cortical)
  • Calcificações corticais e atrofia cerebral unilateral
  • Acometimento do V1 - oftalmico

DYKE-DAVIDOFF MASSON

  • Atrofia cerebral unilateral
  • Espessamento calota craniana 

ENCEFALITE DE RASMUSSEN​

  • Epilepsia parcial
  • Atrofia unilateral (ex vacum) e gliose

DIFERENCIAR

  • Rasmussen: Atrofia unilateral e gliose com hipersinal em T2 e Flair
  • Dyke-Davidoff Masson: Atrofia hemisfério cerebral unilateral e espessamento da calota no lado atrofiado
  • Sturge Weber: Angiomatose pial com hipersinal e calcificações cortical - subst cinzenta - e atrofia hemisfério cerebral unilateral


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DOENÇAS DESMIELINIZANTES

ESCLEROSE MÚLTIPLA
Critérios McDonald para esclerose múltipla na MRI

  • Mulher jovem
  • Neurite óptica, perda de força, Neuralgia do Trigêmeo
  • Pode acometer a a coluna
  • Progressão da doença no tempo
  • Desmielinização multifocal, ovóide, com ou sem realce
  • Locais: Periventricular, JustaCortical, Tronco encefálico, Medula vertebral
  • Lesão tumefativa com realce em anel aberto: 
  • Lesão nova: Hipersinal em T2 e Realce 
  • Dedos de Dawson
  • T1 black holes: São lesões hipointensas e referem cronicidades das lesões

 

Sinal do anel aberto: Específico para doenças desmielinizantes.

Nova sequencia para EM: DIR (Double inversion recovery), suprime o liquor e a substância branca, então as placas são melhores identificadas.

 

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NEUROMIELITE ÓPTICA - Doença de Devic

  • Neurite óptica e Neuromielite
  • Hipersinal em T2 e Flair
  • Entidade diferente de Esclerose múltipla

 

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RIS - Síndrome Isolada Radiologicamente

  • Achados na MRI sugestivos de EM em pacientes assintomáticos (clinicamente silenciosas)
  • Grande número de pacientes desenvolvem EM clinicamente.

 

CIS - Síndrome Clínica Isolada

  •  Primeiro episódio clínico sugestivo de desmielinização. Ela pode ser monofocal (lesão única) ou multifocal.

 

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MALBURG

  • Variante de esclerose múltipla, conhecida como aguda, fulminante ou esclerose múltipla maligna
  • Extensa desmielinização e fulminante aguda
  • Morte dentro de um ano após o aparecimento dos sinais clínicos

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ADEM - EncefaloMielite Disseminada Aguda

  • Jovem, pós viral ou pós vacinal com desmielinização múltiplas
  • Inflamação aguda e desmielinização da substância branca normalmente após uma infecção viral ou vacinação (1-2 semanas antes)
  • Pode acometer substancia cinzenta principalmente do gânglio basal
  • Convulsões, rebaixamento do nível de consciência e sintomas neurológicos multifocal como hemiparesia, paralisia de nervos cranianos e distúrbios do movimento.

 

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DOENÇAS NEURODEGENERATIVAS

COMO INTERPRETAR

Rotina:

Sagital ver sulcos, na linha media ver lobo parietal (atrofia?), corpo caloso, ventriculos dilatados?, hipocampos atrofiados?

Axial: ver microangiopatia. T2 ver parte vascular

Coronal: ver volume do hipocampo - fissura coroidea, porção lateral do corno temporal até 2mm

 

Principais doenças neurodegenerativas:

Além disso, há uma série de 'clássico' embora incomum condições raras, com achados de imagem específicos: 

 

DOENÇA DE ALZHEIMER

  • Alargamento significativo dos sulcos parietais com atrofia do precuneo e giro  posterior do cingulo.
  • Mulher, idosa, HF +
  • mesial temporal lobe atrophy
  • temporoparietal cortical atrophy

 

DEMÊNCIA VASCULAR

  • Microangiopatia difusa

 

DOENÇA DE CORPOS DE LEWY

  • atrofia focal do mesencéfalo
  • Talvez mais importante, os hipocampos permanecem normais em tamanho, diferentemente da doença de Alzheimer.

 

CADASIL

  • Leucopatia no lobo temporal anterior e da cápsula externa.

 

ELA - Esclerose Lateral Amniotrófica

  • Perda de força progressiva
  • Esclerose trato motor (hiperintensidade em T2 e FLAIR)
  • Degeneração Walleriana

 

DEGENERAÇÃO WALLERIANA

  • Degeneração anterógrada proximal 
  • Pós AVE OU AVI

 

ANGIOPATIA AMILÓIDE

  • Hemorragia em idoso normotenso
  • Associado a dça de Alzheimer

 

DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL

  • Mudança de hábitos
  • Atrofia frontotemporal

 

DOENÇA DE KREUTZFELDT JAKOB - Vaca louca - Encefalopatia Espongiforme

  • Transmissível
  • Demência rapidamente progressiva
  • Hiperintensidade em T2/FLAIR nos gânglio da base, tálamo e córtex 
  • Restrição a difusão (DWI/ADC)

 

HIDROCEFALIA DE PRESSÃO NORMAL - Hidrocefalia crônica do adulto idoso

  • Tríade de Hakim: Apraxia da marcha, incontinência urinária e demência
  • Ventriculomegalia

 

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SÍNDROME DE WERNICKE-KORSAKOFF

  • Deficiência de B1
  • Alcoolismo / Redução do estômago 
  • Hiperintensidade em T2/FLAIR dos talamos e corpos mamilares

 

DOENÇA DE HUNTINGTON

  • Atrofia da cabeça do Caudado

 

 

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